隨著對淋巴管疾病診斷及治療的不斷深入,從全國各地來山東大學(xué)附屬兒童醫(yī)院進(jìn)行淋巴管疾病治療的患者也越來越多。近日血管瘤與介入血管外科再次成功完成一例兒童罕見淋巴回流障礙相關(guān)病例的精準(zhǔn)診療。
兒童淋巴管徑較成人更細(xì),尤其是嬰幼兒。同時,兒童淋巴系統(tǒng)走行相對不規(guī)則,部分患兒因先天發(fā)育異;蚣膊(如淋巴漏、淋巴管畸形),淋巴管網(wǎng)形態(tài)紊亂,進(jìn)一步增加了穿刺和造影劑精準(zhǔn)注射的難度。
1年前,一位家長無意間發(fā)現(xiàn)孩子兩邊大腿根、小肚子下方的皮膚上,能看到像紅血絲一樣的紋路,陰囊的皮膚也發(fā)紅;孩子站著的時候,這些發(fā)紅、紅血絲的表現(xiàn)會特別明顯,平躺下來之后,慢慢就會變淡。孩子沒有表達(dá)不舒服的情況,因此沒有做治療處理。最近這段時間,家長發(fā)現(xiàn)孩子的內(nèi)褲上有淡血樣的液體,沒有明顯的臭味,為了弄清楚原因、給孩子進(jìn)一步檢查治療,家長帶孩子來到山東大學(xué)附屬兒童醫(yī)院就診。入院后醫(yī)院血管瘤與介入血管外科主治醫(yī)師周潔盡快給孩子安排了相關(guān)檢驗和檢查。
周潔組織科室進(jìn)行討論并與患兒家長充分溝通后,考慮患兒存在淋巴系統(tǒng)異常,為明確診斷,不排除淋巴漏、乳糜漏及中心傳導(dǎo)淋巴異常(central conducting lymphatic anomaly, CCLA)等疾病,此病情雖然罕見,但一旦發(fā)生,往往預(yù)示著嚴(yán)重的淋巴回流障礙,最終決定為患兒行淋巴造影檢查。
淋巴造影操作流程參照波士頓兒童醫(yī)院推薦方案,采用結(jié)節(jié)內(nèi)淋巴造影方式,經(jīng)腹股溝區(qū)可觸及淋巴結(jié)注入碘化油,通過X線實時觀察淋巴通道形態(tài)及淋巴液流動情況。
此方法具有以下特點:1.精準(zhǔn)定位:碘化油是一種油性造影劑,黏度較高,不易擴散,注入淋巴管或可疑漏口區(qū)域后,能在 X線下清晰顯影。檢查時一般會經(jīng)淋巴結(jié)/管穿刺注射碘化油,造影劑可順著淋巴液流動路徑分布,直接顯示淋巴系統(tǒng)的形態(tài)、走行,以及漏口位置、漏出范圍、淋巴液反流方向,甚至能明確是否合并腹腔、盆腔淋巴系統(tǒng)的異常(如淋巴管擴張、梗阻)。2.操作有一定侵入性但創(chuàng)傷較。盒柽M(jìn)行淋巴結(jié)/管穿刺(常用部位為腹股溝區(qū)淋巴管),屬于微創(chuàng)操作,術(shù)后恢復(fù)較快,對患者身體負(fù)擔(dān)相對較低。3.針對性強:專門用于淋巴系統(tǒng)病變的診斷,尤其適合其他檢查(如超聲、CT、MRI)無法明確漏口位置病例。4.可結(jié)合動態(tài)觀察:注射造影劑后,可在不同時間點拍攝 X線片,觀察造影劑的流動和分布變化,判斷淋巴液的流速、漏口的活動狀態(tài),為后續(xù)治療提供動態(tài)依據(jù)。對于輕微滲漏,單純進(jìn)行淋巴管造影(注射碘化油)會引發(fā)淋巴管壁的局部無菌性炎癥和纖維化,從而自發(fā)封閉細(xì)小的淋巴滲漏點,就有一定的治愈率。
此患兒通過淋巴造影明確了病情,發(fā)現(xiàn)了多發(fā)微小漏口、迂曲擴張的淋巴管、淋巴液回流遲緩、淋巴返流等問題。后根據(jù)患兒病情又給予陰囊局部加壓包扎、嚴(yán)格低脂高蛋白飲食等措施,F(xiàn)患兒已順利出院,淋巴造影作為診斷淋巴系統(tǒng)疾病的重要手段,能夠為疾病的診斷和治療提供關(guān)鍵依據(jù)。對于此類患者,及時完善相關(guān)檢查,明確診斷后制定個性化治療方案,有助于改善患者預(yù)后。
